Dilemmák és megoldások IBD-ben 2005/2

Részletes program

Megnyitó (10óra)

1. Sebészeti indikáció dilemmája fistulázó Crohn betegségben

Lakatos PL, Dobo I*, Papp J

Semmelweis Egyetem, I.sz. Belgyógyászati Klinika, *Margit Kórház, Sebészeti Osztály

Ismert, hogy a Crohn betegség (CD) lefolyása során a betegek nagyobbik hányada (60-60%) a betegség lefolyása során legalább egy alkalommal sebészeti beavatkozásra szorul. A sebészeti kezelés indikációja, az időpont illetve a gyógyszeres terápia megválasztása azonban nem mindig egyértelmű. A szerzők egy 56 éves nőbeteg esetét ismertetik. Az anamnézisben korábban más intézet által diagnosztizált és gondozott, l998 óta ismert colon lokalizációjú, inflammatorikus CD szerepel. A lefolyás számos relapsussal tarkított, a beteg először kúraszerűen, majd csaknem folyamatosan alacsony dózisú Medrol illetve ASA kezelést kapott, azathioprint nem kapott. A szteroidot 2005 februárjában a beteg önhatalmúlag elhagyta, majd betegsége fokozatosan aktivizálódott, napi 4-6x-i híg véres széklet szubfebrilitás, majd délutáni visszatérő lázak (38,5C) jelentkeztek. Ebben az állapotban jelentkezett klinikánkon (2005.július közepén), ahol laboratóriumi leletei a klinikai statusszal ö! sszhangban (leukocytosis (14,4G/l), magas süllyedést (96mm/h), CRP-t (183), Hb (97 g/l), mcv (84ul) Fe 2mmol/l) voltak, hasi puha, de bal alsó és jobb felső quadrans min nyomásérzékeny volt. Sürgős CT hasi tályogot kizárta, sigma ill jobb flexura tájon gyulladásos konglomerátumot írt le, felmerült fistula lehetősége is e két helyen illetve rectuból kiindulva. A kezelést po 1mg/tskg medrollal, 32 mesalasinnal, ill. 2 mg/tskg azathioprint indítottuk. Átmenetileg ciprofloxacint is adtunk illetve anaemia miatt 3E vvt-t. A klinikai állapot gyorsan javolt, a szteroidot csökkenteni kezdtük. Ekkor történt a colonoscopia (2005.júlus vége), mely rectalisan egyértelműen fistulát igazolt, a sigma és a jobb flexura tájon a CT-n látott konglomerátumnak megfelelően a bél kifejezetten gyulladt volt, a lumen mindkét helyen kettéágazott csak nagyon óvatosan sikerült továbbhaladni az eredeti lumenben, a terminális ileum ép volt. A látott kép alapján a sigma és jobb flexura tájon is fistula le! hetőségét vetettük fel, sebészeti megoldást javasoltunk. Mivel a beteg klinikailag jól volt a műtétre halasztva került sor a szteroid elhagyása után (2005.szeptember elején), a műtét előtt történt irrigoscopia egyértelműen igazolta a rectovaginalis fistulát (klinikailag nem aktív), míg a gyulladásos konglomerátumoknak megfelelően csak vak tasakot igazolt, fistulát nem. A műtéti preparátum ezt a helyzetet igazolta. A beteg kérésére deviatio nem történt, a colonresectio után ileo-rectalis anastomosis történt. A beteg klinikaliag teljesen jól van. Aktuálisan 2 mg/tskg azathioprin ill. 3000mg mesalazin terápia mellett. A rectovaginalis fistula remicade kezelését tervezzük október elején.

Az eset kapcsán több kérdés merül fel:

1, Melyik képalkotó eljárás tekinthető gold-standardnak a fistulák diagnózisában?

2, El kell-e hagyni a szteroidot a műtét előtt?

3, Elfogadható megoldás-e az anastomosis készítése egy űlésben? (Itt a beteg kifejezett kérésére történt ez a megoldás)

4, A kimutatott klinikailag nem aktív fistula ilyen esetekben sebészi vagy belgyógyászati kezelés tárgyát képezi?

 

2. Remicade kezelés colitis ulcerosaban

Horváth Gábor

Miskolc

Esetünk: L.B.55 éves ffi. 1997-től ismert distalis CU (más intézetben gondozzák). 5-ASA, steroid lökés th., lokalis 5-ASA, BUD mellett remissio-relapsus típus, enyhe-mérsékelt aktivitás 2003-ig. Azóta continuus aktivitás, fenntartó 5-asa th van, de fenntartó staroid nincs.

2005.feb-ban jelentkezik osztályunkon. Gravis aktivitás (CAI, DAI számosítva, lényeges labor említve). 1 hetes 120 mg Solu-Medrol + supportív th nem hoz javulást. 2x50 mg AZA elkezdve. ISU mh.:candida. INX th mellett döntünk, de az első 3 inductios inf. után csak részleges válasz jön, de fenntartó kezelését tervezzük, mikor kb 4 héttel az első fenntartó INX inf. után ismét romlik a helyzet, paralyticus tünetek jelentkeznek, május elején ultimum refugiumként cyclosporin th-t indítunk. Lassú javulás mutatkozik, majd lényegében egyensúlyba kerül(CAI, DAI, lényeges labor részletezve).Jelenleg enyhe aktivitás, főleg az urgencia és a 6-8-as napi székletszám jelenleg a fő panasz.

Vitára ajánlható kérdések:

Remicade CU-ban?

Helyes volt-e az infliximab cyclosporin előtt?

A műtét kérdése

A rectum intaktságának megítélése a domináns, tartós urgenciát, frekvens székleteket ismerve(funkcionális vizsgálat?, endoscopia nov.4-én-képi dok. lesz).

ISU kezelések mellékhatásai

Cyclosporin meddig?

3. Nem mehgatározható, terápiarezisztens colitis gyermek- fiatal felnőttkorban

Veres Gábor, *Szabados Katalin

I. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest, *Szolnoki Kórház

R.Gr, 18 éves. 6éve súlyos anémia, véres széklet, IBD?, rengeteg polip a vastagbélben, ez pszeudopolip. Familiáris polipózis szindróma irányába végzett genetikai vizsgálatok negatívak. Súlyos malabsorptio és pubertas tarda.

Colonoscopiánál granulóma nincs, terminális ileum ép. Colitis, de típusos UC-re jellemző kép nincs. A felvételen a számos polipszerű képlet, "bridge" képződés, gyulladás megfigyelhető és bemutatható. Mindent összegezve leginkább egy súlyos, pszeudopoliposisos colitis ulcerosának imponál, bár ilyen fokú testi leromlást, pubertas tardat inkább M. Crohnnál látunk. A 2,5mg/kg/die AZA, 5 ASA, steroid ellenére nincs remisszióban. A nagyfiú jelenleg havonta igényel transzfúziót a véres széklet, anemia miatt. Amennyiben ez UC, akkor lehet-e vállani a colectomiát, biztosan megoldódik-e az egyre súlyosabb panasz.

Számunkra és elsősorban a nagyfiú számára igen fontos lenne az eset bemutatása és megbeszélése.

4. Cyclophosphamid terápia IBD-ben

Czeglédi Zsófia, Szamosi Tamás, Banai János

Országos Gyógyintézeti Központ, I. Belgyógyászati Osztály, Budapest

 Az 51 éves nőbeteg családi anamnézisében apai ágon halmozottan szerepel gyulladásos vastagbélbetegség. 1986-ban véres, nyákos székürítés hátterében colonoscopia során Crohn betegséget diagnosztizáltak, melyet a kórszövettani vizsgálat is alátámasztott. Salazopyrin terápiát kapott. Hat évig viszonylagos remisszióban volt majd exacerbatiók miatt többször szteroid lökéskezelésben részesült, melyre javulást mutatott. 1995-ben jobb oldali hemicolectomia és terminalis ileum resectio történt stenosis miatt. Műtét után immunszupresszáns terápia került bevezetésre, az azathioprint (Imuran) bőrkiütés miatt a Metothrexatot állandó hányinger, hányás miatt nem tolerálta.

2001-ben rectovaginalis fistula alakult ki, passage vizsgálata vékonybél érintettséget igazolt. Betegsége szteroid dependenssé és rezisztenssé vált, (orális szteroid is hatástalan volt) számos alkalommal kórházi kezelésre szorult.

2002-ben 2 alkalommal infliximab (Remicade) kezelésben részesült, melyre érdemleges javulást nem mutatott.

2003-ban ismételten passage akadályt okozó stenosis miatt ileum (40 cm) resectio történt.

2004. elején szteroid védelemben újabb infliximab (Remicade) kezelést kapott, a 2. infúziónál azonban allergiás reakció jelentkezett, így azt kezelést nem folytattuk. 2004. szeptemberében rectovaginalis fistula tehermentesítésére kétnyílású anus sigmoideus felhelyezése történt, majd decemberben stoma plastica.

2005.-ben állapotromlás (véres, nyákos, nagy mennyiségű híg széklet ürítése az anus prea-n) miatt szinte havonta osztályos felvétel. Mivel a szteroidot továbbra sem tudtuk teljesen leépíteni, újra immunszupresszív terápiát alkalmaztunk, azathioprint kapott 2,5 mg/ttkg dózisban, de állapota érdemi javulást nem mutatott. Ekkor a szteroidnak számos mellékhatása is jelentkezett (osteoporosis csigolyatöréssel, mycosis oesophagei stb)

2005. júniusában újabb osztályos felvételre került sor állapotrosszabbodás miatt. Ekkor az azathioprint elhagytuk és 800 mg cyclophosphamid infúziót adtunk fluconasol és ciprofloxacin védelemben.

2005. júliusában cellulitis jelentkezett, mely miután az alkalmazott antibiotikus terápiára teljesen gyógyult, a protokoll szerint esedékes 800 mg cyclophosphamidot megadtuk. Szteroidot nem igényelt Crohn betegség viszonylagos remisszióban volt.

2005. augusztusában Crohn betegsége továbbra is szteroid mentesen remisszióban volt, újabb adag cyclophosphamidot kapott, ezután elvégezhető volt a parastomalis hernia miatt szükségessé vált stoma transpositio.

2005. októberében hangulati zavarok jelentkeztek, melyet szteroid elvonás késői tünetének tekintettünk, de Crohn betegsége továbbra is remisszióban volt.

Kávészünet (tevezett időpont: 11.30-11.45)

II. Szekció

1. Meglepetés

2. Meghívott előadó: Prof. Dr. Bajtai Attila, Téma: IBD - dysplasia –carcinoma

3.     Perineo-glutealis seposissel szövődött Crohn betegség sebészi kezelése

Dobó István, Szt. Margit Kórház, Budapest

A november 19-i interaktív szimpóziumon két alapvetően összefüggő esetet szeretnék bemutatni plasztikai sebész kollegával közös előadásunkban. Mindkét esetben a kiterjedt perineo-glutealis sepsist okozó tartósan persistáló perianalis fistula rendszer megoldása radikalis kimetszést és bőr-izom lebenyek elforgatásával történő fedést igényelt a rectum exstirpatión túlmenően. Az első esetben - a fistula rendszer forrása irodalmi ritkaságnak számító izolált analis Crohn betegség volt - a műtét sorozat eredménye siker volt. A második esetben - a penis gyököt átfúró egy fistulából eredő urethra sipolyból a perinealis sinus recidivált, majd abból a kiindulási állapothoz hasonló sipolyok alakultak ki - viszont a végeredmény kudarc volt. Mindkét esetben az eredeti status, a specimen, a műtéti fázisok és a postoperativ állapot részletesen dokumentált.

 

4. Crohn betegség infliximab kezelése során jelentkező pulmonális eltérések

Papp Mária, Palatka Károly, Pancsira Henrietta, Altorjay István

II. Belklinika, Gasztroenterológiai Tanszék, DEOEC

Konvencionális kezelésre refrakter, közepesen aktív Crohn betegség remisszió indukciójára és fenntartására a TNFα ellenes antitest (Infliximab) kezelés ajánlott. Az allergiás reakciók mellett, a fertőző betegségek és elsősorban a TBC fertőzés fellángolása jelentkezhet a kezelés szövődményeként.

17 éve ismert, kiterjedt gastrointestinális érintettséggel járó közepesen aktív (CDAI-398) steroid dependens Crohn betegség miatt kezelt 38 éves férfinél előzetes kivizsgálást követően (negatív mellkas rtg, normergiás tuberkulin teszt) TNFα ellenes antitest (5 mg/kg) kezelés indult. A második indukciós kezelést követően 4 mg Medrol és 150 mg azathioprin mellett felső légúti hurutos tünetek és magas láz jelentkeztek, a mellkas rtg vizsgálat hilusi nyirokcsomókat, gócos jellegű infiltrátumot mutatott. A direkt Koch, a cytológia, valamint a bakteriológiai és szerológiai vizsgálatok negatív eredményt adtak. Mediastinoscopia és transbronchialis nyirokcsomó biopszia is történt, melyek krónikus granulomatosus betegséget illetve epitheloid sejteket írtak le. Antibiotikus kezelésre jelentős válasz nem jelentkezett, steroid és antituberculoticumok mellett láztalanná vált, de súlyos toxikus hepatitis miatt a gátlószeres kezelés kimaradt. A későbbiekben az aktív Cr! ohn betegség és a pulmonális eltérések miatt csökkenő steroid adag mellett, szekvenciálisan gátlószeres kezelést alkalmaztunk kiegészítve cyclophosphamiddal. Utólag a köpettenyésztés Koch bacillust igazolt. Az alkalmazott kezelés mellett a beteg panaszai, a pulmonális valamint a gastrointestinális gyulladás jelei fokozatosan csökkentek.

Esetünkben szembesültünk a súlyos Crohnos gyulladás hosszas steroid és immunmoduláns kezelése mellett megjelenő fertőzés és ennek kezelése kapcsán felmerülő kérdésekkel. A TNFα ellenes kezelés az intracellularis kórokozók aktivizálódását okozhatja. A TBC fertőzés mellett kezdetben felmerült más infektív folyamat is, a Crohn betegség aktiválódása kapcsán pulmonális érintettség kialakulásának lehetősége esetleg Wegener granulomatosis. A kezelés során az effektív gyulladáscsökkentő és lehetőleg célzott antiinfekciós kezelés mellett figyelembe kell venni a potenciális toxikus mellékhatásokat is. Az eset sajátossága hogy a beteg házastársa pulmonológus, aminek köze lehet a mycobacterium fertőzés kialakulásához.

 

Zárszó (tervezett időpont: 13óra30)

Infliximab-centrumok számára megbeszélés (melyre azonban minden érdeklődőt várunk)